Necrotizing enterocolitis(NEC) atau enterokolitis nekrotikan adalah suatu kondisi abdomen akut yang umum terlihat pada periode neonatal. "Necrotizing" berarti kematian jaringan, "entero" mengacu pada usus kecil, "colo" ke usus besar, dan "itis" berarti peradangan. Diagnosis dini mengandalkan temuan imaging, dan institusi terapi segera sangat penting untuk menurunkan morbiditas dan mortalitas. NEC adalah salah satu penyakit membawa kematian pada neonatus. Ini juga sangat sulit untuk diberantas. Beberapa keadaan yang sangat mirip dengan NEC pernah diteliti sebelum tahun 1960-an, tapi kepastian akan hal ini belum dipelajari secara meluas sehingga wujudnya perawatan neonatus intensif modern. Sejak itu, insidensi NEC dan kaitannya dengan morbiditas dan morbilitas tida beruah karena peningkatan kelangsungan hidup pada bayi; misalnya dalam beberapa kasus, angka ini benar-benar meningkat. Atas dasar besar, multisenter, data dasar jaringan neonatal dari Amerika Serikat dan Kanada, prevalensi rata-rata gangguan adalah sekitar 7% di antara bayi dengan berat lahir antara 500 dan 1500 gram. Kematian diperkirakan terkait dengan NEC berkisar antara 20-30%, dengan merupakan penyebab tertinggi di kalangan bayi yang perlu pembedahan.
Proses inflamasi yang berlebihan yang dimulai di usus sangat immunoreaktif akibat NEC memperluas dampak sistemik, yang berdampak kepada organ jauh seperti otak dan menyebabkan meningkatkan resiko bayi mengalami keterlambatan perkembangan saraf. Bayi yang pulih dari NEC 25% daripadanya bisa mengalami keterlambatan perkembangan saraf dan ukuran otak kecil berbanding sehingga memerlukan perhatian yang lebih dibandingkan masalah di saluran pencernaan. Kebanyakan pusat rawatan khawatir untuk pemberian makanan secara enteral pada bayi yang menderita NEC sehingga durasi pemberian makanan intravena diperpanjang. Hal ini meningkatkan risiko terkenainfeksi dan memperpanjang waktu rawat inap. Epidemiologi
NEC merupakan sindrom gawat intestinal dan memerlukan tindakan darurat yang sering ditemukan pada bayi prematur sehingga memerlukan rawatan di unit rawatan intesif neonatus (NICU). NEC ditemukan 1 sampai 3 daripada 1000 kelahiran hidup dan 1%-7% bayi baru lahir yang dirawat di NICU. Lahir prematur merupakan faktor penting yang menyebabkan bayi menderita NEC sedangkan bayi yang lahir cukup bulan jarang menderita NEC (<10%).
Angka kejadian NEC sangat bervariasi antar negara bagian di Amerika Serikat, berkisar antara 3–28 % dengan rata-rata 6 -10 % terjadi pada bayi dengan berat lahir kurang dari 1500 gram. Berbanding terbalik antara usia kehamilan saat lahir atau berat lahir dengan insiden NEC, artinya semakin cukup usia kehamilan atau semakin cukup berat lahir, semakin rendah resiko terjadinya NEC.3
NEC lebih sering terjadi pada bayi laki – laki, dan beberapa penulis melaporkan angka kejadian lebih banyak pada orang afrika berbanding orang kulit putih ataupun ras hispanik. Walaupun kebanyakan neonatus yang menderita NEC adalah bayi yang lahir pada usia kehamilan preterm, namun 5-10 % dari kasus yang dilaporkan, juga terjadi pada bayi yang lahir pada usia kehamilan lebih dari 36 minggu. Dalam tiga dekade terakhir angka mortalitas yang disebabkan oleh NEC berkisar antara 10-30 % dengan tren menurun seiring dengan semakin berkembangnya perawatan neonatus intensif. Anatomi
Sistem pencernaan bayi baru lahir terdiri dari suatu organ dan fungsi yang berbelit-belit dan system yang rumit. Hampir semua bayi yang baru lahir kehilangan sebagian berat badan lahir selama beberapa hari pertama setelah dilahirkan.
Usus kecil
Sebagian besar pencernaan dan penyerapan makanan terjadi di usus kecil. Usus kecil seperti tabung, sempit memutar yang menempati sebagian besar perut bagian bawah yang berada di antara lambung dan awal dari usus besar. Panjangnya sekitar 20 kaki. Usus kecil terdiri dari 3 bagian: duodenum (bagian berbentuk C), jejunum (di bagian tengah bergulung), dan ileum (bagian terakhir).
Usus kecil memiliki 2 fungsi penting. Pertama, proses pencernaan selesai di sini oleh enzim dan zat lain yang dibuat oleh sel usus, pankreas, dan hati. Kelenjar di dinding usus mengeluarkan enzim yang memecahkan kanji dan gula. Pankreas mengeluarkan enzim ke dalam usus kecil yang membantu memecahkan karbohidrat, lemak, dan protein. Hati menghasilkan empedu, yang disimpan dalam kantong empedu. Empedu membantu untuk membuat molekul lemak (yang dinyatakan tidak larut dalam air) larut, sehingga mereka dapat diserap oleh tubuh. Kedua, usus kecil menyerap nutrisi dari proses pencernaan. Dinding bagian dalam usus halus ditutupi oleh jutaan proyeksi mirip jari-jari kecil yang disebut vili. Vili ditutupi dengan proyeksi bahkan mungil yang disebut mikrovili. Kombinasi vili dan mikrovili meningkatkan luas permukaan dari usus kecil sangat, yang memungkinkan penyerapan nutrisi terjadi. bahan tidak tercerna perjalanan selanjutnya ke usus besar.
Usus Besar
Bentuk usus besar yang seperti U terbalik melingkari atas usus kecil. Usus besar berawal di sisi kanan bawah dari tubuh dan berakhir pada sisi kiri bawah. Panjang usus besar adalah sekitar 5-6 meter. Ia memiliki 3 bagian: sekum, usus besar, dan rektum. Sekum adalah kantong pada awal dari usus besar. Kawasan ini memungkinkan makanan untuk lulus dari usus kecil ke usus besar. Kolon adalah tempat dimana cairan dan garam diserap dan memanjang dari sekum ke rektum. Bagian terakhir dari usus besar adalah rektum, yang merupakan tempat feses yang disimpan sebelum meninggalkan tubuh melalui anus.
Tugas utama dari usus besar adalah untuk memisahkan air dan garam (elektrolit) dari bahan tercerna dan membentuk limbah padat sebelum dikeluarkan. Bakteri dalam usus besar membantu untuk memecah bahan yang tidak dicerna. Isi sisa dari usus besar bergerak ke arah retum, dimana tinja disimpan sampai dikeluarkan dari tubuh melalui anus.
Etiologi
Etiologi NEC hingga saat ini belum dapat dipastikan, namun diyakini erat kaitannya dengan terjadinya iskemik intestinal, faktor koloni bakteri dan faktor makanan. Iskemik menyebabkan rusaknya dinding saluran cerna, sehingga rentan pada invasi bakteri. NEC jarang terjadi sebelum tindakan pemberian makanan dan sedikit terjadi pada bayi yang mendapat ASI. Bagaimananapun sekali pemberian makanan dimulai, hal itu cukup untuk menyebabkan proliferasi bakteri yang dapat menembus dinding saluran cerna yang rusak dan menghasilkan gas hidrogen. Gas tersebut bisa berkumpul dalam dinding saluran cerna (pneumotosis intestinalis) atau memasuki vena portal.
NEC sering dihubungkan dengan dengan faktor resiko spesifik, antara lain: pemberian susu formula, asfiksia, Intrauterine Growth Restriction (IUGR), polisitemia / hiperviskositas, pemasangan kateter umbilikal, gastroskisis, penyakit jantung bawaan, dan mielomeningokel. NEC bisa timbul sebagai kumpulan penyakit atau penyakit dominan di NICU. Beberapa kumpulan tampaknya berhubungan dengan organisme spesifik (misalnya Klebsiella, Escherichia coli, Staphylococcus koagulase-negatif), tetapi sering kuman patogen spesifik tidak diketahui.
Patofisiologi
NEC adalah sekunder untuk interaksi yang kompleks dari beberapa faktor, terutama pada bayi prematur, yang mengakibatkan kerusakan mukosa, akhirnya mengarah ke iskemia usus dan nekrosis. Cedera mukosa mungkin karena infeksi, isi intraluminal, imunitas yang belum matang, pelepasan vasokonstriktor, dan mediator inflamasi. Hilangnya integritas mukosa memungkinkan bagian dari bakteri dan toksin masuk ke dinding usus dan kemudian ke sirkulasi sistemik, sehingga terjadi respon inflamasi umum dan sepsis pada NEC berat .
Proses inflamasi di NEC menyebabkan peningkatan aliran darah di segmen usus yang terkena. Bakteri menembus pertahanan mukosa, dan dengan produk metabolisme bakteri terjadi pembentukan gas intramural (Gambar 1). Sepanjang NEC berlangsung, platelet-activating factor yang diproduksi oleh sel-sel inflamasi dan bakteri, menyebarkan kaskade inflamasi, terutama sitokin dan komplemen, mengakibatkan ekstensif transmural yang terlibat terdapat kompromi dari microvasculature seperti iskemik maka terjadi perubahan jaringan . Akhirnya, dinding usus yang tidak perforasi mengalami nekrosis, yang mungkin begitu parah sehingga peluruhan dinding usus terjadi, mengakibatkan penipisan dinding usus dan akhirnya perforasi. Gambaran Klinis
Bayi dengan NEC mempunyai variasi gejala klinis dan onset bisa secara tersembunyi maupun tiba-tiba. Onset NEC biasanya muncul pada usia < 2 minggu pertama kelahiran sampai 3 bulan pada bayi yang berat lahir sangat rendah.
Menurut WHO (2008), tanda-tanda umum pada NEC meliputi :
a. Distensi perut atau adanya nyeri tekan
b. Toleransi minum yang buruk
c. Muntah kehijauan atau cairan kehijauan keluar melalui pipa lambung
d. Darah pada feses
e. Tanda-tanda umum gangguan sistemik :
· Apneu
· Terus mengantuk atau tidak sadar
· Demam atau hipotermi
Tanda dan gejala klinis:
Gastrointestinal:
- Makanan intoleransi
- Perut kembung
- Perut tegang
- Emesis
- Okultisme darah / kotor dalam tinja
- Perut massa
- Eritema dinding perut
Sistemik:
- Kelesuan
- Apnea distress / pernafasan
- Suhu ketidakstabilan
- Hipotensi
- Asidosis
- Glukosa ketidakstabilan
- DIC
Kriteria Bell’s menurut Gomella:
Stadium 1 (suspek NEC)
a. kelainan sistemik : tandanya tidak spesifik, termasuk apnu, bradikardia, letargi dan suhu tidak stabil.
b. kelainan abdominal : termasuk intoleransi makanan, rekuren residual lambung, dan distensi abdominal.
c. kelainan radiologik : gambaran radiologi bisa normal atau tidak spesifik.
Stadium 2 (terbukti NEC)
a. kelainan sistemik : seperti stadium 1 ditambah dengan nyeri tekan abdominal dan trombositopenia.
b. kelainan abdominal : distensi abdominal yang menetap, nyeri tekan, edema dinding usus, bising usus hilang dan perdarahan per rektal.
c. kelainan radiologik : gambaran radiologi yang sering adalah pneumatosis intestinal dengan atau tanpa udara vena porta atau asites.
Stadium 3 (NEC lanjut)
a. kelainan sistemik : termasuk asidosis respiratorik dan asidosis metabolik, gagal nafas, hipotensi, penurunan jumlah urin, neutropenia dan disseminated intravascular coagulation (DIC).
b. kelainan abdominal : distensi abdomen dengan edema, indurasi dan diskolorasi.
c. kelainan radiologik :gambaran yang sering dijumpai adalah pneumoperitoneum (udara bebas dalam rongga peritoneal sekunder terhadap perforasi).
Diagnosis
Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis, gambaran klinis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.
Pemeriksaan fisik : intoleransi makanan, Peningkatan residu lambung, Perut kembung, Okultisme darah / Hematochezia, Radang selaput perut, Perubahan warna dinding perut, massa perut.
Pemeriksaan laboratorium :
a. Darah lengkap dan hitung jenis
Hitung jenis leukosit bisa normal, tetapi biasanya meningkat, trombositopenia sering terlihat. 50 % kasus terbukti NEC, jumlah platelet < 50.000 uL
b. Kultur
Specimen darah, urin, feses, dan Cairan serebrospinal sebaiknya diperiksa untuk kemungkinan adanya virus, bakteri, dan jamur yang patogen.
c. Elektrolit
Gangguan elektrolit seperti hiponatremia dan hipernatremia serta hiperkalemia sering terjadi.
d. Analisa gas darah
Asidosis metabolik, ataupun campuran asidosis metabolic dan respiratorik mungkin terlihat.
e. Sistem koagulasi
Jika dijumpai trombositopenia ataupun perdarahan screening koagulopati lebih lanjut harus dilakukan. Prothrombin Time memanjang, Partial Thromboplastin time memanjang, penurunan fibrinogen dan peningkatan produk pemecah fibrin, merupakan indikasi terjadinya disseminated intravascular coagulation (DIC).
Pemeriksaan penunjang
Modalitas pencitraan yang digunakan pada neonatus selama fase aktif NEC termasuk polos perut radiografi dan sonografi perut. Studi yang telah dievaluasi penggunaan kontras pemeriksaan saluran pencernaan, dihitung tomografi, dan pencitraan resonansi magnetik tidak akan ditangani, karena modalitas belum ditemukan untuk menjadi berguna dalam praktek klinis.
Foto Polos Abdomen
Foto polos abdomen adalah modalitas pilihan saat ini untuk evaluasi neonatus diduga memiliki NEC. Waktu tindak lanjut foto polos abdomen tergantung pada keparahan dari NEC dan dapat bervariasi 6-24 jam. Namun, foto polos abdomen juga diperlukan pada setiap saat kemerosotan klinis akut. Pada pasien yang menyelesaikan klinis, interval waktu antara perut polos radiografi dapat semakin berkepanjangan. Pada saat diagnosis, perut radiografi polos harus mencakup satu gambar yang diperoleh dengan sebuah balok vertikal dengan pasien terlentang dan gambar kedua diperoleh dengan balok horisontal. Pengamatan utama yang harus dibuat di dataran rontgen perut berhubungan terutama untuk kehadiran, jumlah, dan distribusi gas, yang mencakup intraluminal gas, gas intramural, portal vena gas, dan gas intraperitoneal bebas. Dari pengamatan gas intraluminal, mungkin kadang-kadang mungkin untuk membuat kesimpulan tentang adanya penebalan dinding usus, cairan bebas, dan fokus koleksi cairan.
Penatalaksanaan
Prinsip dasar tatalaksana NEC yaitu menatalaksananya ssebagai akut abdomen dengan ancaman terjadi peritonitis septic. Tujuannya adalah untuk mencegah perburukan penyakit, perporasi intestinal dan syok. Jika NEC terjadi pada kelompok epidemis, para penderita perlu dipertimbangakan untuk isolasi.
Pengelolaan Dasar :
1. Pasien dipuasakan untuk mengistirahatkan saluran cerna selama 7 – 14 hari. Pemenuhan kebutuhan nutrisi dasar melalui perenteral total.
2. Lakukan dekompresi lambung atau lakukan section berkelanjutan.
3. Lakukan monitoring ketat pada vital sign dan kondisi abdomen.
4. Lakukan monitoring perdarahan saluran cerna. Periksa semua cairan aspirasi lambung dan feses, apakah ada perdarahan.
5. Perbaikan kondisi respiratorik sesuai yang dibutuhkan pada keadaan yang mengarah kepada syok. Penggunaaan inotropik mungkin dibutuhkan untuk menjaga tekanan darah dalam batas normal.
6. Lakukan monitoring yang ketat terhadap intake dan output cairan. Usahakan untuk mempertahankan produksi urin 1 -3 mL/Kg/BB/jam.
7. Lepas pemasangaan kateterisasi pada artei dan vena umbilical dan ganti dengan kateterisasi arteri dan vena perifer, tergantung dari keparahan penyakit.
8. Lalukan monitoring hasil pemeriksaan laboratorium. Lakukan kultur darah dan urin sebelum memulaipemberian antibiotic.
9. Berikan antibiotik parentaral selama 10 hari. Mulai dengan pemberian Ampicilin dan Gentamicin, pada keadaan curiga infeksi stafilokokus tambahkan Metronidazol atau Climdamicin untuk meng-cover kuman anaerob.
10. Lakukan monitoring adanya DIC, tranfusi PRC dan trombosit mungkin juga diperlukan.
11. Pemantauan pemeriksaan radiografik untuk mendeteksi adanya perforasi usus.
12. Konsul ke bagian bedah.
Penatalaksanaan Bedah :
Pneumoperitonium merupakan indikasi mutlak untuk dilakukan intervensi bedah. Indikasi relatif pembedahan yaitu gas vena portal, selulitis dinding abdomen, dilatasi segmen intestinal yang menetap dilihat dari radiaografi, massa abdomen yang nyeri dan perubahan kondisi klinis yang refrakter terhadap tatalaksana medis.
Pencegahan :
Mencegah prematuritas, pemberian antibiotic enteral dan penggunaan cairan perenteral secara bijak, pemberian IgG dan IgM enteral, pemberian kortikosteroid antenatal, penundaan atau melambatkan pemberian makanan pendampinng ASI, pemberian ASI dan penggunaan prebiotik dapat menjadi pendekatan yang paling baik dalam mencegah Enterokolitis Nekrotikan. 